Синдром лайелла причины

Синдром лайелла причины

Синдром Лайелла – аллергическое заболевание, проявляющееся в массивном некрозе и отслоении эпидермиса. Процесс поражает кожу и слизистые оболочки на больших площадях, характеризуется тяжелым течением и высокой смертностью.

Содержание

Причины заболевания

В основе патологии лежит иммунная реакция (которая в данном случае носит не защитный, а извращенный характер), направленная на собственные ткани организма.

В роли антигена, запускающего болезнь, могут выступать разнообразные микроорганизмы и химические соединения. Выделяют несколько вариантов развития синдрома в зависимости от причины возникновения:

• Аллергическая реакция на инфекцию, которая чаще всего представлена стафилококком, сальмонеллой, возбудителями туберкулеза, туляремии, бруцеллеза, вирусами герпеса, гепатитов А и B, гриппа, паротита, грибами, простейшими и др. Данный вариант чаще всего встречается в детском возрасте и имеет особо тяжелое течение.
• Лекарственная аллергия. Обычно процесс провоцируют некоторые антибиотики, нестероидные противовоспалительные вещества, аспирин, сульфаниламиды, противосудорожные, глюкокортикостероидные и рентгеноконтрастные препараты.
• Случаи с невыясненным причинным механизмом.
• Комбинация инфекционного агента и лекарственного препарата.

Помимо наличия антигена как пускового механизма процесса, имеет значение внутренняя предрасположенность организма к аллергии. Она заключается в генетически обусловленной особенности обмена веществ, при которой снижается способность к обезвреживанию и выведению токсических продуктов.

Синдром Лайелла нередко возникает у лиц, уже страдающих от определенного аллергического заболевания (атопического дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.), иммунная система которых находится в состоянии «повышенной готовности».

Механизм развития заболевания

Другое название болезни, токсический эпидермальный некролиз, в краткой форме отражает ее сущность – омертвение и отслоение поверхностного слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек под действием токсических веществ.

Антиген, поступивший в организм извне (обычно это лекарственный препарат) или имеющий внутреннюю природу (продукт микробного распада), не выводится по причине дефекта обезвреживающих систем. Вместо этого происходит соединение (фиксация) антигена с белками эпидермальных клеток.

Иммунная система формирует защитную реакцию, направленную на антиген, – атаку антителами. Поскольку он фиксирован на клетках эпидермиса, воздействию подвергается весь комплекс антиген–эпидермис. Следствие реакции – некроз (омертвение) клеток эпидермиса. В какой-то мере механизм заболевания можно сравнить с отторжением пересаженного органа (трансплантата) при плохо подобранной совместимости, только в роли чужеродной ткани выступает собственная кожа пациента.

Клиническая картина синдрома Лайелла

После введения препарата – причины синдрома Лайелла – до начала проявления заболевания может пройти от нескольких часов до нескольких недель. Предвестниками становятся слабость, боль в мышцах (гриппоподобный синдром), жжение в глазах, легкая болезненность кожи.

Затем на коже в течение нескольких часов происходит появление красных пятен с локализацией в области лица, конечностей, туловища. Поражаются также слизистые оболочки ротовой полости и гениталий. Высыпания сопровождаются локальным отеком и болезненностью.

Следующий этап течения заболевания – появление пузырей, которые представляют собой участки отслоившегося эпидермиса. Если прикоснуться к поверхности пузыря, происходит его скольжение и сморщивание. При надавливании на пузырь его площадь увеличивается, поскольку жидкость отслаивает эпидермис на новых участках.

При трении кожи даже на внешне здоровых участках эпидермис легко отделяется.

Отслоившиеся пласты эпидермиса без труда разрываются, обнажая дерму с образованием обширных эрозированных поверхностей, которые отличаются повышенной чувствительностью и болезненностью; через их поверхность теряется большое количество жидкости, солей и белка.

Отслаивающийся эпидермис при синдроме Лайелла

Кожа на стадии десквамации (отслоения) очень напоминает картину термического ожога II – III А степени.

Всегда происходит поражение слизистых оболочек, как видимых (полость рта, гениталии, конъюнктива глаз), так и внутренних (дыхательные пути, желудок и кишечник).

Симптомы синдрома Лайелла быстро нарастают вплоть до развития крайне тяжелого состояния. В терминальной стадии пациентов беспокоят сильная жажда и головная боль, появляются спутанность сознания, дезориентация, сонливость. Возможна потеря волос и ногтей.

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Потеря больших объемов жидкости вместе с солями (электролитами) и белками ведет к сильному обезвоживанию и сгущению крови. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение кровоснабжения всех внутренних органов. Ухудшается работа сердца, легких и почек. Нарастает сердечная и дыхательная недостаточность, снижение и прекращение почечной фильтрации приводит к остановке образования мочи и выведения токсинов.

Инфекционные осложнения при синдроме Лайелла являются очень частыми, поскольку потеря эпидермиса на больших площадях и дефекты слизистых оболочек дыхательных путей ведут к легкому проникновению бактерий и вирусов в организм. Развиваются пиодермии, пневмонии, которые способны быстро привести к разносу инфекции по всему организму с образованием сепсиса.

Поражение слизистых оболочек желудка и кишечника может осложниться ухудшением всасывания пищи и возникновением массивных внутренних кровотечений.

Интоксикация является следствием всасывания через эрозированную кожу и слизистые оболочки токсических продуктов белкового и микробного распада, нарушения обезвреживания токсинов в печени и их выведения почками.

Слепота может развиться при тяжелом поражении конъюнктивы. После выздоровления возможна длительная фотофобия (светобоязнь).

Синдром Лайелла у детей отличается быстрым, иногда молниеносным, развитием всех проявлений и нарастанием тяжести состояния, выраженным обезвоживанием, явлениями инфекционно-токсического шока.

Прогноз при заболевании всегда очень серьезный. Показатель смертности колеблется между 30 и 70%, обычно погибают дети и пожилые пациенты. Причины смерти – сепсис, обезвоживание, тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика

Имеют значение характерные жалобы больных и картина отслоения эпидермиса на большой площади тела.

Стандартное лабораторное обследование показывает наличие воспалительной реакции. По сравнению с другими аллергическими заболеваниями, при которых количество эозинофилов в крови увеличивается, при синдроме Лайелла оно снижено вплоть до нулевых значений.

Большое значение для диагностики имеет биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием. Выявляется тотальный некроз (полная гибель) клеток эпидермиса.

Учитывая тяжесть состояния, лечение больных должно проводиться в условиях отделения интенсивной терапии и носить неотложный характер. Возможно помещение пациента в стерильный бокс и ведение его как ожогового больного.

При назначении лекарственных средств необходимо учитывать, что болезнь могла быть вызвана определенными препаратами.

Основные направления терапии синдрома Лайелла:

• Выявление и отмена препарата, вызвавшего токсическую реакцию.
• Глюкокортикостероиды в больших дозировках в качестве мощного противошокового и антиаллергического средства.
• Компенсация потерь жидкости, солей и белков путем внутривенного введения больших доз солевых растворов и альбумина, питательных смесей.
• Антикоагулянты для профилактики образования тромбов.
• Антибиотики для профилактики гнойных осложнений и сепсиса.
• Обезболивающие препараты (вплоть до наркотических анальгетиков).
• Обработка пораженных участков кожи – удаление мертвых пластов эпидермиса, мазевые повязки с антибиотиками, стероидами и обезболивающими средствами. Перевязки, при необходимости, выполняются под кратковременным наркозом.
• Уход за слизистой глаз, рта и половых органов.

Своевременно начатое адекватное лечение позволяет добиться положительного результата.

Профилактикой синдрома Лайелла является отказ от бесконтрольного применения медикаментов, особенно при наличии аллергических заболеваний.

• Аллергия 325
  • Аллергический стоматит 1
  • Анафилактический шок 5
  • Крапивница 24
  • Отек Квинке 2
  • Поллиноз 13
• Астма 39
• Дерматит 245
  • Атопический дерматит 25
  • Нейродермит 20
  • Псориаз 63
  • Себорейный дерматит 15
  • Синдром Лайелла 1
  • Токсидермия 2
  • Экзема 68
• Общие симптомы 33
  • Насморк 33

Полное или частичное воспроизведение материалов сайта возможно только при наличии активной индексируемой ссылки на источник. Все материалы, представленные на сайте, носят ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, рекомендации должен давать лечащий врач при очной консультации.

Синдром лайелла причины

Одним из осложнений острой аллергической реакции является прогрессирующая болезнь Лайелла. Это смертельный диагноз, который сопровождается отхождением и отслаиванием верхнего слоя эпидермиса с дальнейшим формированием рубцов, обширных очагов некроза. Буллезный дерматит вызывает обезвоживание организма, развивает патологии почек.

Что такое синдром Лайелла

Само заболевание прогрессирует крайне редко, но при своем появлении считается в жизни пациента хроническим диагнозом. Токсический эпидермальный некролиз относится к группе буллезных дерматитов, чаще становится осложнением медикаментозной аллергии. В патологический процесс вовлечены дерма и эпидермис, причем верхний слой сходит, а на его месте формируются рубцы, пузырчатка, выраженные очаги некроза. Обширными зонами патологии становится кожа и слизистые оболочки, а характерные наросты распространяются даже на гениталии, ротовую полость, другие кожные участки.

Причины синдрома Лайелла

Аллергическая реакция на медикаменты прогрессирует стихийно, нарушая водно-солевой баланс организма, провоцируя выраженную симптоматику. Синдром Лайелла и сопровождающие его болезненные ощущения в организме становятся навязчивой идей, а чувство жажды дополняется петехиальной сыпью. Продукты интоксикации можно медикаментозным путем вывести из организма. Однако важно первым делом определить главные причины синдрома Лайелла, избавить от их присутствия органический ресурс. Это такие провоцирующие факторы:

• бесконтрольный прием медицинских препаратов, лекарственных средств, сомнительных БАДов;
• неправильное применение антибиотических средств;
• экологический фактор;
• воздействие контрастных веществ при плановом выполнении рентгена;
• халатность медицинского персонала;
• предрасположенность организма к воспалительным и инфекционным процессам;
• ошибки при проведении хирургических манипуляций;
• ослабление иммунитета.

Патогенез синдрома Лайелла

Заболевание развивается очень медленно, при этом имеет аллергическую природу. Длительное воздействие провоцирующего фактора приводит к накоплению токсинов в крови, в результате чего процесс усваивания белков патологически нарушается. Белковые вещества тормозят выведение продуктов распада, после чего риск общей интоксикации особенно велик. Присутствие и масштабное распространение токсинов вызывает нарушения в гомеостазе, остановить которые весьма проблематично даже клиническими методами.

В основе патологии Синдром Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли, который характеризуется распадом белков в организме и скоплением продуктов их распада. Эта иммунологическая реакция организма приводит к обширным токсическим поражениям, и пациента можно не спасти. Так в медицинской практике наблюдается патогенез синдрома Лайелла, угрожающий отмиранием организма. Так, при отсутствии своевременного лечения каждый третий пациент погибает от смертельного недуга.

Симптомы синдрома Лайелла

Изучив патогенез указанного заболевания, пациент отныне понимает, чего необходимо бояться, чтобы в будущем избежать летального исхода. Поскольку болезнь развивается в острой форме, симптомы синдрома Лайелла сразу приковывают к постели, являются выраженными в большинстве клинических картин. Это такие неприятные перемены в общем самочувствии:

• скачок температуры до 40 градусов;
• масштабные высыпания на коже;
• отечные пятна на верхнем слое эпидермиса;
• снижение потоотделения;
• покраснение и повышенная отечность лица;
• симптом смоченного белья;
• появление эритематозных пятен на коже;
• нарушенный электролитный баланс;
• симптом Никольского;
• признаки ожогов второй степени;
• хрупкость кожи не только у ребенка, но и у взрослого;
• симптомы конъюнктивита;
• появление шелушащихся пятен на туловище и конечностях;
• мацерация кожи, которая подвергалась сдавливанию, трению;
• массовое выпадение волос.

Диагностика синдрома Лайелла

Название недуга известно не всем пациентам, однако при появлении тревожной симптоматики требуется срочно обратиться к врачу за помощью, пройти полное медицинское обследование. Диагностика синдрома Лайелла начинается с выполнения анализа крови, в котором врач обнаруживает признаки воспалительного процесса в виде повышенной концентрации СОЭ. Биохимическое исследование этой биологической жидкости определяет наличие проблем в работе мочевыделительной системе, почках.

1. Для острой стадии недуга под названием синдром Лайелла предусмотрены следующие методы клинического обследования, обязательные для немедленного выполнения:
2. Коагулограмма контролирует степень свертываемости крови. Сгущение крови – явный признак, когда в организме развивается синдром Лайелла.
3. Гистология и биопсия кожи помогают определить состояние кожных покровов на клеточном уровне, выявить численность очагов некроза.
4. Дифференциация диагноза синдром Лайелла с другими разновидностями дерматита, которые не приносят клиническому больному (взрослому или ребенку) скорую смерть.

Лечение синдрома Лайелла

Это полиэтиологическое заболевание сложно поддается консервативной терапии, а в отдельных клинических картин без участия профессиональных хирургов просто не обойтись. Характерная иммунологическая реакция протекает в тяжелой форме, поэтому пациент при диагнозе синдром Лайелла нуждается в предварительной госпитализации. Задача врачей – остановить токсическое поражение дермы и обеспечить регуляцию распада клеток с дальнейшим формированием очагов некроза.

Так что продуктивное лечение синдрома Лайелла у взрослого и ребенка может сочетать консервативные и оперативные методы, требует длительного реабилитационного периода. Основные медицинские направления при нарастающих симптомах, которыми врачи определяют синдром Лайелла, подробно изложены ниже:

• прием кортикостероидов: Преднизолон, Метилпреднизолон;
• применение ингибиторов протеолиза: Гордокс, Контрикал;
• использование гормональных мазей с антибактериальным эффектом для местного лечения сформированных на теле пузырьков;
• плазмаферез – выполнение забора крови, где плазму заменяют лекарственными растворами, а эритроциты возвращают на прежнее место;
• экстракорпоральная гемокоррекция – взятие крови для замены ее клеточного, электролитного, ферментного состава с целью дальнейшего очищения при диагнозе синдром Лайелла;
• гемосорбция – очищение крови, а для этого ее пропускают через специальные фильтры и дальше вводят в системный кровоток уже в очищенном виде.
• методы альтернативной медицины лучше не задействовать, поскольку эффективность народных рецептов на практике, скорее, посредственная, может только усугубить преобладающую проблему со здоровьем, вызвать острые аллергические реакции у пациента на лице и теле.

Видео: эпидермальный токсический некролиз

Синдром лайелла причины

Представляя собой серьезное кожное поражение с характерными проявлениями, синдрома Лайелла (как форма токсикодермии) требует быстрого вмешательства для предотвращения серьезных последствий и сохранения жизни больного. Имея множество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного состояния кожи, синдром Лайелла даже на начальных стадиях развития сопровождается резкими изменениями в состоянии кожных покровов, которые обращают на себя внимание и позволяют вовремя диагностировать болезнь.

Имея несколько названий-синонимов, синдром Лайелла может возникать практически в любом возрасте. Однако, по данным медицинской статистики, наиболее часто данное патологическое состояние кожи диагностируется в пожилом возрасте: от 45 до 68 лет, когда защитные силы организма ослабляются, имеется ряд заболеваний с хроническим течением. В этой статье будет описана полная клиническая картина при синдроме Лайелла и его патогенез.

Особенности болезни

Синдром Лайелла может встречаться и у женщин, и у мужчин. Однако более часто от отмечается у мужской половины населения с характерными внешними проявлениями и постоянно усугубляющимся плохим самочувствием больного.

Наряду с проявлениями выраженного поражения кожных покровов и расслаиванием верхнего слоя эпидермиса отмечается поражение слизистых оболочек. Наиболее подвержена негативному слиянию данной патологии слизистая рта, гортани, половых органов.

Токсический эпидермальный некролиз — синдром Лайелла (фото)

Классификация

В зависимости от стадии текущего процесса заболевание может проходить несколько стадий.

На начальном этапе поражения наблюдается повышение температуры тела, которое сопровождается ухудшением общего состояния, появлением сонливости и потери ориентации в пространстве. Наряду с этим на первой стадии развития болезни на коже начинают появляться очаги поражения, характеризующиеся покраснением участков кожи, увеличением ее чувствительности.

На второй стадии прогрессирования болезни участки с пораженной кожей увеличиваются в размерах, гиперчувствительность кожных покровов также увеличивается. Кожа начинает расслаиваться, на ее поверхности образуются пузыри с серозным содержимым, у больного появляется жажда, уменьшается продукция слюны.

Третья стадия характеризуется общим ослаблением организма больного, имеются все признаки обезвоживания. При отсутствии медицинской помощи либо ее недостаточности вероятен летальный исход.

Причины возникновения синдрома Лайелла описаны в видео ниже:

Причины возникновения

Возникновение данного заболевания может быть связано с несколькими причинами, наиболее частой из которых считается склонность организма к проявлению аллергических реакций. Это может быть наследственный либо приобретенный фактор.

Также к причинам, которые могут вызвать возникновение такого состояния, как синдром Лайелла, можно отнести:

• инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы;
• применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержал сульфидамины;
• поражение организма стафилококками, что наиболее характерно для детского возраста;
• идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Лайелла относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы синдрома Лайелла у детей и взрослых, его диагностика и лечение описаны ниже.

К наиболее характерным проявлениям данного заболевания следует отнести ухудшение состояния кожных покровов. При этом отмечаются такие симптомы:

• подъем температуры тела до 39-40°, при этом на некоторых участках тела образуются места с ярко-окрашенной кожей. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться;
• через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Пузыри напоминают ожоги 2-й степени, потому заболевание имеет второе название «злокачественная пузырчатка»;
• постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше эрозии, кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Лайелла отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи начинает расслаиваться, даже при незначительном механическом воздействии на нее происходит расслаивание эпидермиса с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Высокая степень болезненности, склонность к усугублению патологического процесса и плохое самочувствие — эти проявления также сопутствуют основной симптоматике текущей болезни.

Далее описана диагностика синдрома Лайелла.

Диагностика

Диагностирование позволяет выявить начинающееся заболевание на наиболее ранних стадиях, что позволяет скорее купировать патологический процесс. Проведение внешнего осмотра больного, его кожных покровов и проведение ряда лабораторных исследований позволяет наиболее точно определить как само поражение, так и текущую стадию. На основании полученных данных определяется схема лечебного воздействия.

К методам диагностического исследования относят:

Лечение, неотложная помощь и клинические рекомендации больным синдром Лайелла даны ниже.

Воздействие на кожные покровы при начальных стадиях болезни может осуществляться как терапевтическим, так и лекарственным методом. В первую очередь любое выбранное лечение направлено на снятие болевых проявлений, устранение повышенной чувствительности кожи.

Терапевтическим методом

• Для снятие болей в начале развития патологического процесса может быть рекомендовано увлажнение пораженных участков холодной водой, что также облегчает общее состояние при повышенной температуре тела.
• Однако ввиду активности процесса с быстрым прогрессированием заболевания и ухудшением состояния пациента требуется оказание неотложной помощи и прием определенных лекарственных средств с высокой эффективностью.

Синдром Лайелла у детей (фото)

Медикаментозным методом

При диагностировании синдрома Лайелла помощь пострадавшему должна оказываться в реанимационном отделении медицинского учреждения. Максимально быстрое использование средств, снимающих болезненность кожи, устраняющих активный патологический процесс с расслоением верхнего слоя эпидермиса, позволяет стабилизировать состояние больного.

Большие дозы вводимых инъекционным путем кортикостероидов, обезболивающих средств и применение методов гемокоррекции позволяет остановить текущий процесс . При выраженном улучшении все применяемые лекарственные препараты даются больному в уменьшенном количестве.

В лечении данного заболевания используется комплексный подход, сочетающий в себе прием антибактериальных препаратов последнего поколения широкого спектра действия, средства, стимулирующие и поддерживающие почки, а также средства для снижения свертываемости крови.

Другие методы

• Хирургического вмешательства при выявлении синдрома Лайелла обычно не требуется.
• Однако наряду с лекарственным воздействием должны регулярно выполняются перевязки, смена нательного белья на стерильное, обработка не только поврежденной кожи, но и слизистых оболочек.

Профилактика синдрома Лайелла

Для предупреждения возникновения данного патологического состояния кожи следует исключить лечение любого заболевания несколькими препаратами одновременно (не более 5-7 средств одновременно), при наличии склонности к появлению аллергических проявлений исключить самолечение и при любых отклонений от нормы обращаться за помощью к врачу.

Осложнения

В связи с быстротой развития текущего процесса высока вероятность появления негативных проявлений в работе почек, потому поддерживающая терапия позволяет избежать возможности негативных проявлений. Также при недостаточности проводимого лечения возможно ухудшение состояния кожных покровов.

Прогноз по статистике тех, кто выжил с синдромом Лайелла, описан ниже.

При оказании своевременной помощи длительность жизни уменьшается незначительно:

• 5-летняя выживаемость при излечении болезни на начальной стадии составляет 95-98%,
• при развитии заболевания и лечении его на более поздней стадии показатель 5-летней выживаемости составляет порядка 75-82%.